Cambios en la piel asociados a dermatomiositis

En un paciente con debilidad muscular y/o mialgias predominantemente proximales es obligatorio realizar la búsqueda intencionada de los siguientes signos clínicos.
Verán que después de todo, las miopatías no son tan raras si sabemos que hay que buscar.

Recordemos que la mayoría de estas enfermedades debutan en temporada invernal

Al inicio de la enfermedad suele aparecer un enrojecimiento cutáneo en áreas expuestas a los rayos UVB, que por lo general producen demasiada irritación y comezón (a diferencia del lupus eritematoso sistémico).

Los sitios de compromiso cutáneo habituales son la espalda alta y hombros (SIGNO DEL CHAL), cuello y tórax superior (SIGNO DE LA «V» DEL ESCOTE) y la región lateral de los muslos o bandoleras (SIGNO DE HOLSTER).

Con el paso del tiempo estás lesiones presentan poiquilodermia, es decir, áreas de hiper e hipopigmentación, telangiectasias (arañas vasculares) y atrofia cutánea.

Otros hallazgos característicos son:

* ERITEMA FACIAL

Consiste en un enrojecimiento facial fotosensible que compromete el pliegue nasogeniano (lo que lo distingue del eritema malar del LES)

* RASH HELIOTROPO

Es una erupción eritemato - violácea alrededor de los ojos; generalmente, involucra al párpado superior, aunque también puede comprometer al párpado inferior, y en ocasiones se acompaña de edema.
#Reumatip: Es una lesión patognomónica.

* PÁPULAS DE GOTTRON

Son pápulas múltiples, eritemato - violáceas y escamosas que sólo afectan el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e intefalángicas de las manos.
#Reumatip: Es una lesión patognomónica.

* SIGNO DE GOTTRON

Puede ser de tipo macular o papular, y se localiza en la superficie extensora de codos, rodillas y tobillos.

* HIPERTROFIA CUTICULAR Y ERITEMA PERIUNGUEAL

Es común el engrosamiento excesivo e irregular de las cutículas, generalmente rodeados por enrojecimiento periungueal

* CALCINOSIS CUTIS

Áreas de calcificación intracutánea, subcutánea, fasciales o intramusculares especialmente a nivel de en codos, rodillas, y glúteos. Es más frecuente en la DM juvenil.

* MANOS DE MECÁNICO Y PIES DE EXCURSIONISTA

Consisten en hiperqueratosis y agrietamiento de los bordes de las palmas y dedos (“Manos de mecánico”), o a nivel plantar (“Pies de excursionista”) a veces acompañados por dolor.

Antes de finalizar, me gustaría agregar que estos hallazgos cutáneos en ocasiones no siempre se acompañan de debilidad muscular y mialgias, lo que se conoce como Dermatomiositis Amiopática o Hipomiopática, que también amerita manejo y estudios especializados por su alta asociación con cáncer.

Desafortunadamente, este raro padecimiento es subdiagnosticado por muchos médicos no reumatólogos, razón por la cual los pacientes acuden muchos años después de haber iniciado los primeros síntomas, presentando graves secuelas con deterioro significativo de su calidad de vida, fibrosis pulmonar o dificultad para alimentarse; incluso muchos pacientes mueren sin ser diagnosticados y tratados.

Como toda enfermedad autoinmune, el tratamiento se basa en inmunosupresores. La homeopatía, terapias alternativas e incluso los tratamientos con células madres son incapaces de controlar este padecimiento,  pero recuerda que limitar el daño es posible, acude con un reumatólogo.

Si tienes alguna duda, escríbeme, el conocimiento es para compartirlo.

Dra. Carina Rosas Villegas
#Reumatologíaparatodos